病情刻画(病发时间、主要症状、救治医院等)

  患友您好:变应性血管炎(allergic vasculitis)是比拟罕见的一种疾病,本病轻重纷歧,轻者唯一皮损,数周可愈,严重者可有多脏器受损,乃至危及生命。通俗认为变应性血管炎主如果因为药物及感染惹起,最罕见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌、真菌及原虫认为也是一种致病要素。杀虫剂、除草剂及石油产品也与本病有关。另外有内涵性的疾病,如冷冻蛋白血症,高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可惹起该疾病。南方医科大年夜学南方医院血管外科周忠信大年夜少数因子均非直接致病者,仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证实有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其响应的抗体在异样血管中的统一种方法合营出现。当蛋白质抗原进入血液轮回,发生特异性抗体,特别是IgG或IgM,抗原抗体在血流中或在组织间隙中构成免疫复合物,这类复合物聚积在血管壁及周围组织中,激活被体C3发生过敏毒素,惹起肥大年夜细胞释放组织胺,使血管通透性添加,同时吸引中性多核白细胞集合在免疫复合物聚积部位,惹起炎性细胞浸润,粘附在血小板和中性多核白细胞外表的免疫复合物,再联合补体使补体再激活,惹起补体依次反应,惹起血小板及中性多核白细胞消融,此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质,惹起纤维蛋白聚积及出血,此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶,其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织,使血管壁有炎性细胞浸润,纤维蛋白聚积血管壁破坏坏逝世,惹起血管炎的各类症状。症状 以下肢爆发红斑结节为主,有压痛,也可伴随紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润,主要为多核白细胞及纤维蛋白聚积,血管周围有多核白细胞浸润,伴随核尘及红细胞渗出,依据以上特色可明确诊断。该疾病分为两种类型:皮肤型变应性血管炎:仅累及皮肤,多爆发在青壮年。乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规矩的发热。皮肤伤害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏逝世及溃疡等,该疾病皮损有多种,但简直都有紫癜或结节。两膝下为最罕见,较多的皮损末尾的特点为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是因为血管壁的炎症细胞浸润和渗出。淤斑都是高起的可以触及的(特点)。有的末尾为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大年夜小,淡白色有压痛。有的末尾完整似紫癜样的皮损,有的皮损末尾似丹毒样修改,有的似硬斑病样修改,有的似多形红斑样。在皮损开展过程当中可伴随风团、丘疹等。因为炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上爆发血疱、坏逝世及溃疡,一局部结节伤害也可爆发溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重,午后较清晰,并伴随两下肢酸胀有力。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损有自觉疼痛、痒或炙烤感,有的无自觉症状,有压痛。皮损愈后留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性爆发时,伤害成批出现,散布遍及,伴小腿水肿,病情较重。伤害慢性经过者,重复爆发继续数月或数年。病变轻者2~4周可愈。有的皮损相互融合,并向周围扩大成为大年夜片伤害,在膝、肘及手部多见,似经久隆起性红斑表现。系统型变应性血管炎:多脏器受累,病情较重。因为脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器以内。脏器受累表现多为急性病发,平日有头痛、不规矩发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程纷歧,轻重分歧,若是一次接触抗原,约3~4周愈,若重复屡次接触抗原,病情重复爆发,病程继续数月或数年。预后取决于受累脏器和病变水平。67%的患者爆发多形性皮肤伤害,但常常以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯黏膜,爆发鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功用衰竭是逝世亡的主要启事。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄图、肉体杂乱,乃至有脑血栓构成和瘫痪,咽下艰苦,认为和/或运动机能阻碍等。心脏伤害是心肌梗逝世、心律杂乱和心包炎。肾皮质局部缺血能够发生严重高血压,系统性血管炎最罕见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血,副睾及睾丸的痛性肿胀能够是血管炎的一种表现。有人认为诊断系统性血管炎停止肾活检和直接免疫荧光试验常能协助明确诊断。并发症: 67%的患者可爆发多形性皮肤伤害,但常常以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯黏膜,爆发鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功用衰竭是逝世亡的主要启事。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄图、肉体杂乱,乃至有脑血栓构成和瘫痪,咽下艰苦,认为和/或运动机能阻碍等。心脏伤害是心肌梗逝世、心律杂乱和心包炎。肾皮质局部缺血能够发生严重高血压,系统性血管炎最罕见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血,副睾及睾丸的痛性肿胀能够是血管炎的一种表现。试验室检查:血生化:皮肤型通俗无清晰变更,系统型变应性血管炎可有贫血,血小板临时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多。尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可降低。折半以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量添加,IgM降低,其变更与病情符合。轮回免疫复合物呈阳性。以下化验对该疾病也成心义,如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。组织病理学:真外相细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体构成的很多散在核碎裂(核尘),同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的聚积。在切片中血管周围的胶原呈模糊不清的外不美观(纤维蛋白样变性)。血管内皮细胞肿胀,如严重可招致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁,血管壁主要被中性白细胞侵犯,使血管壁不清,同时还可以有嗜伊红白细胞,大年夜批单一核细胞。管壁纤维蛋白束聚积及血管坏逝世。组织病理主要特色是血管周围为中性白细胞浸润。血管有的模糊不清及坏逝世,溃疡是因为血管坏逝世惹起。电镜检查:可发明侵犯毛细血管后静脉,特别侵犯8~30μm大年夜小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活泼现象,基底膜增厚。中性白细胞末尾在血管的间质内。重者血小板凝集于管腔内,并在内皮细胞间穿过。直接免疫荧光法检查:可发明血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3聚积。在其固定部位可发明组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏逝世区内发明。临床诊断以下肢爆发红斑结节为主,有压痛,也可伴随紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润,主要为多核白细胞及纤维蛋白聚积,血管周围有多核白细胞浸润,伴随核尘及红细胞渗出,依据以上特色可明确诊断。 辨别:过敏性紫癜,丘疹坏逝世性结核疹,肤型结节性多动脉炎,高球蛋白血症,急性痘疮样苔藓样糠疹,结节性血管炎。 治疗依据分歧启事及症状可停止积极治疗。 答复专家:南方医科大年夜学南方医院-血管外科-周忠信主治医师 检查更多答案>>

内容转自网络,版权归原作者所有,转载请以链接形式标明本文地址
本文地址://a/bcgsgw/20200605-1133.html

 
友情链接: